Neuromuskulär sjukdom (NMD)

Vilken behandlingsstrategi som är mest lämplig beror på vilken den bakomliggande neuromuskulära sjukdomen är. Andningssvikt kan förekomma tillfälligt vid NMD där behandling har god effekt, medan det vid andra progressiva NMD kan behövas kontinuerligt ventilatorstöd.

• Stödjande andningsbehandling ger ett högre överlevnadstal vid vissa NMD, till exempel ALS, och ökad livskvalitet för de flesta patienter^{1, 4, 6}
• Regelbunden uppföljning av symtom och sömnrelaterade andningsstörningar, hypoventilation dagtid och host- och sväljfunktion rekommenderas¹
• Patienternas behandlingsmål ska diskuteras och är avhängiga av den bakomliggande sjukdomen och hur snabbt den progredierar⁴
• Hos patienter med en kronisk, livsbegränsande sjukdom ska en avancerad behandlingsplan diskuteras tidigt i sjukdomsförloppet⁴

Det finns flera riktlinjer för NIV-behandling, både generella och specifika för NMD;⁸ essa riktlinjer har olika rekommendationer för start av NIV-behandling.

• I allmänhet är NIV-behandling indicerat vid NMD vid till exempel symtom på sömnrelaterade andningsstörningar, hypoxi under sömn, hyperkapni dagtid, sänkt FVC eller en snabb sänkning i FVC och lågt nasalt indragningstryck³
• Däremot är bulbära symtom en kontraindikation för NIV,³ även om positiva effekter för livskvaliteten har rapporterats i denna patientpopulation⁶
• Monitorering över natten rekommenderas efter att NIV-behandling påbörjats⁷ och effekten av ventilatorstöd ska följas upp ¹

Ventilatorer som kan användas nattetid är till exempel apparater med bilevel-funktion och backupfrekvens. Bilevel-stöd innefattar tryckstöd, tryckkontroll volymbaserade lägen som tryckstöd med garanterad genomsnittlig volym (AVAPS) och intelligent tryckstöd med garanterad volym.^{1, 6}

Ventilationen kan ges via näsan, munnen eller båda samtidigt.⁶ Maskgränssnitt används vanligtvis för NIV nattetid och innefattar näsmasker, oronasala masker, helmasker och utrustning för läppförslutning.

• Valet av gränssnitt görs ofta baserat på patientens och/eller läkarens val, samt symtomspecifika behov. Den senaste tidens tekniska framsteg på området har lett till ökad patientkomfort och tolerans/följsamhet^{1, 7}
• Munstycksventilation kan vara att föredra vid ventilation dagtid hos patienter som tolererar denna gränssnittstyp⁶

Stödjande behandlingar innefattar eliminering av sekret/ökad hostning, farmakologisk behandling, lungvolymrekrytering och träning av andningsmuskulatur.

• Eliminering av sekret och ökad hostning görs genom att stapla andetag, hosta med manuell hjälp eller med hjälp av en apparat för mekanisk inblåsning-utblåsning^{1, 3, 5}
• Sialorré behandlas farmakologiskt med antikolinergika eller botulinumtoxin för att minska salivutsöndringen¹
• Rörelser för att rekrytera lungvolym rekommenderas, även om det saknas långtidsdata för effekten av denna intervention^{1, 10}
• Träning av andningsmuskulatur vkan öka muntrycket, förbättra den bulbära funktionen och hostfunktionen och kan hjälpa till att bibehålla bröstkorgens flexibilitet. Det behövs dock ytterligare studier för att bekräfta de långsiktiga fördelarna^{3, 11}